Лечение аномалии Арнольда Киари

Выделяют 4 наиболее распространенные симптома аномалии Киари:

• головная боль давящего характера в затылке, что усиливается при физической нагрузке и кашле, часто с болью в области шеи;
• осиплость голоса и нарушение глотания;
• слабость и снижение чувствительности в конечностях;
• нарушение координации и равновесия.

Данное состояние может длительно оставаться бессимптомным. Проявиться может в подростковом возрасте в период активного роста или у взрослых. В этом случае есть целый перечень симптомов, которые могут указывать на эту аномалию:

• головная боль, как правило, начинается с затылочной области;
• головокружение;
• боль в шее;
• онемение в руках;
• «мурашки» в пальцах рук;
• пробуждение среди ночи из-за онемения руки;
• шаткость при походке;
• чувство нехватки воздуха. Возникает из-за длительного сдавливания стволовых отделов мозга;
• давление за грудиной;
• запоры.

Синдром Арнольда Киари может характеризоваться признаками, похожими на другие заболевания. Это приводит к ошибочной диагностике и откладывает правильное лечение.

Диагнозы, которые часто путают с аномалией Киари:

• шейный остеохондроз;
• вертебро-базилярная недостаточность;
• фибромиалгия;
• синдромо хронической усталости;
• мигрень;
• рассеянный склерозом;
• психическое расстройство;
• депрессия;
• невралгия тройничного нерва.

Некоторые пациенты ждут годами, пока удается установить правильный диагноз “Синдром Арнольда Киари”, потому как не существует специфического патогномоничного критерия для подтверждения аномалии Киари помимо визуализирующей диагностики. Обычно диагноз устанавливается на основании комплексной оценки жалоб больного, данных объективного и неврологического осмотра, а также МРТ-признаков патологии:

• вклинение миндалин;
• костная деформация;
• нарушение ликвороциркуляции;
• гидроцефалия;
• киста в спинном мозге.

Основными методами диагностики заболевания “Синдрома Арнольда Киари” есть:

МРТ – неинвазивный метод исследования, который позволяет оценить состояние головного мозга, спинного мозга и системы ликвороциркуляции. Также МРТ позволяет оценить степень вклинения миндалин мозжечка, которое может достигать уровня С1-С2 шейных позвонков. Уровень опущения миндалин измеряется в миллиметрах ниже большого затылочного отверстия. В то же время степень вклинения, наблюдаемая при МРТ-сканировании, не всегда точно соответствует выраженности неврологической симптоматики. Иногда у пациента без вклинения миндалин по данным МРТ наблюдается выраженная симптоматика, а у больного с опущением миндалин, достигающим 20 мм, проявления заболевания минимальны.

КТ-диагностика. Применяется для визуализации костей основания черепа и позвоночного столба, но неинформативна для диагностики Арнольд-Киари.

Лечебная тактика зависит от вида мальформации и тяжести симптоматики заболевания синдром Арнольда Киари.

Так различают степени аномалии в зависимости от смещения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, нарушений положения ствола мозга и соотношения структур кранио-цервикального перехода:

Аномалии арнольда киари 1 степени. Проявляется в подростковом возрасте или у взрослых, причем по статистике пик симптоматики у взрослых приходится на 40-50 лет, что пока не нашло своего объяснения.

Аномалии арнольда киари 2 степени, 3 степени. Проявляется в раннем детском или подростковом возрасте.

Аномалии арнольда киари 4 степени. Приводит к тому, что новорожденные с таким диагнозом нежизнеспособны и умирают в первые дни-недели после рождения.

Если симптомы выражены незначительно либо умеренно, эффективными могут быть:

• определенный образ жизни;
• правильное питание;
• медикаментозная терапия.

В случае тяжелой симптоматики либо прогрессивного ухудшения состояния больного требуется хирургическое лечение, направленное на удаление части затылочной кости, и пластики твердой мозговой оболочки. Это приводит к устранению сдавливания мозговых структур и созданию пространства для мозжечка и ствола головного мозга.