Лікування Аномалії (Мальформації) Арнольда Кіарі

Виділяють 4 найбільш розповсюджені симптоми аномалії Арнольд-Кіарі:

• Головний біль стискаючого характеру в потилиці, що посилюється при фізичному навантаженні та кашлі, часто доповнюючись болем в ділянці шиї.
• Осиплість голосу та порушення ковтання.
• Слабкість та порушення чутливості в кінцівках.
• Порушення координації та рівноваги.

Цей стан може довгий час залишатися безсимптомним, проявляючись:

• В підлітковому віці в період активного росту або у дорослих головним болем, який, як правило, починається з потиличної ділянки.
• Запамороченням, болем в шиї.
• Занімінням в руках, іноді «мурашками» в пальцях рук.
• Іноді прокиданням вночі через «заніміння» руки.
• Іноді хиткістю при ході.

У випадках тривалого стиснення стовбурових відділів головного мозку хворий відчуває «нестачу повітря», тиск за грудиною, що нерідко обумовлює звернення пацієнтів до кардіолога без визначення кардіологічної проблеми.

У ряді випадків пацієнти страждають від закрепів.

Як діагностувати захворювання “аномалія Арнольд-Кіарі”?

Сукупність симптомів при такому стані, як аномалія Арнольд-Кіарі, може бути схожою на інші захворювання, що призводить до помилкової діагностики та відтерміновує правильне лікування. Найбільш часто типовим помилковим діагнозом у цієї категорії пацієнтів виставляється «шийний остеохондроз» чи «вертебро-базилярна недостатність». Достатньо часто мальформацію Кіарі плутають з фіброміалгією, синдромом хронічної втоми, мігренню, розсіяним склерозом, психічним порушенням, депресією, невралгією трійчастого нерву та іншими складними в діагностичному відношенні захворюваннями нервової системи. Деякі пацієнти чекають роками, поки вдається встановити правильний діагноз.

Так як не існує специфічного патогномонічного критерію для підтвердження аномалії Кіарі, крім візуалізуючої діагностики. Зазвичай діагноз встановлюється на основі комплексної оцінки скарг хворого, даних об’єктивного та неврологічного огляду, а також МРТ-ознак патології (вклинення мигдаликів, кісткова деформація, порушення ліквороциркуляції, гідроцефалія, кіста в спинному мозку).

МРТ

МРТ – діагностичний метод вибору – неінвазивний метод дослідження, який дає змогу оцінити стан головного мозку, спинного мозку та системи ліквороциркуляції. МРТ дозволяє оцінити ступінь вклинення мигдаликів мозочку, яке може досягати рівня С1-С2 шийних хребців. Рівень опущення мигдаликів вимірюється в міліметрах нижче великого потиличного отвору. В той же час ступінь вклинення, який спостерігається при МРТ-скануванні не завжди точно відповідає вираженості неврологічної симптоматики. Іноді у пацієнта без вклинення мигдаликів по даним МРТ спостерігається виражена симптоматика, а у хворого з опущенням, яке досягає 20 мм, прояви захворювання мінімальні.

КТ

КТ-діагностика застосовується для візуалізації кісток основи черепа та хребта, але неінформативна для діагностики аномалії Арнольд-Кіарі.

Лікувальна тактика залежить від виду мальформації та тяжкості симптоматики.

Розрізняють ступені аномалії в залежності від зміщення мигдаликів мозочку в великий потиличний отвір, порушень положення стовбура головного мозку та співвідношення структур краніо-цервікального переходу.

При аномалії Арнольд-Кіарі IV ступеню немовлята нежиттєздатні і помирають в перші дні-тижні після народження. Аномалія Арнольд-Кіарі ІІ та ІІІ ступеню проявляється в ранньому дитячому віці або в пубертаті відповідно. Аномалія І ступеню проявляється в підлітковому віці або у дорослих. При цьому по статистиці пік захворюваності у дорослих припадає на 40-50 років, що поки не знаходить свого пояснення.

Якщо симптоми виражені незначно чи помірно, ефективним може бути певний спосіб життя та харчування, що попереджує розвиток підвищення внутрішньочерепного тиску, а також медикаментозна терапія. У випадку тяжкої симптоматики або прогресивного погіршення стану хворого, виникає потреба в хірургічному лікуванні, направленому на видалення частини потиличної кістки, та пластики твердої мозкової оболонки, що призводить до усунення стиснення мозкових структур та створення простору для мозочка та стовбура головного мозку.